嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成途徑
大多數(shù)細(xì)胞更新其核酸(尤其是RNA)過程中，要分解核酸產(chǎn)生核苷和游離堿基。細(xì)胞利用游離堿基或核苷重新合成相應(yīng)核苷酸的過程稱為補(bǔ)救合成(saluage pathway)。與從頭合成不同，補(bǔ)救合成過程較簡單，消耗能量亦較少。由二種特異性不同的酶參與嘌呤核苷酸的補(bǔ)救合成。腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶(Adenine phosphoribosyl transterase,APRT)催化PRPP與腺嘌呤合成AMP：
人體由嘌呤核苷的補(bǔ)救合成只能通過腺苷激酶催化，使腺嘌呤核苷生成腺嘌呤核苷酸。
嘌呤核苷酸補(bǔ)救合成是一種次要途徑。其生理意義一方面在于可以節(jié)省能量及減少氨基酸的消耗。另一方面對某些缺乏主要合成途徑的組織，如人的白細(xì)胞和血小板、腦、骨髓、脾等，具有重要的生理意義。例如Seseh?Nyhan綜合征是由于HGPRT的嚴(yán)重遺傳缺陷所致。此種疾病是一種性?連鎖遺傳缺陷，見于男性?；颊弑憩F(xiàn)為尿酸增高及神經(jīng)異常。如腦發(fā)育不全、智力低下、攻擊和破壞性行為、常咬傷自己的嘴唇、手和足趾，故亦稱自毀容貌癥。其尿酸增高較易解釋，由于HGPRT缺乏，使得分解產(chǎn)生的PRPP不能被利用而堆積，PRPP促進(jìn)嘌呤的從頭合成，從而使嘌呤分解產(chǎn)物－尿酸增高。而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的機(jī)制尚不清楚。
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